Синдром Гийена-Барре. Ключевые аспекты диагностики и лечения

Этиология и факторы риска

СГБ часто ассоциирован с предшествующими инфекциями, особенно вызванными Campylobacter jejuni. Кроме того, исследования указывают на повышенный риск развития синдрома после иммунотерапии, включая применение ингибиторов иммунных контрольных точек (например, такролимуса) и вакцинации (против гриппа, опоясывающего лишая, аденовирусных векторных вакцин против SARS-CoV-2). Однако эксперты подчеркивают, что польза вакцин существенно превышает потенциальные риски.

Диагностические критерии

В качестве основы рекомендованы критерии, опубликованные в 2019 году. Ключевые признаки:

• Прогрессирующая слабость конечностей.
• Арефлексия или гипорефлексия.
• Нарастание симптомов в течение 4 недель.

Дополнительные клинические маркеры:

• Недавняя инфекция.
• Поражение черепных нервов.
• Вегетативная дисфункция.
• Дыхательная недостаточность.
• Корешковая или мышечная боль.

Исключить СГБ следует при:

• Стойкой асимметричной слабости.
• Отсутствии прогрессирования в первые часы.
• Преобладании сенсорных нарушений.
• Лихорадке или нарушениях сознания в дебюте.

Лабораторная и инструментальная диагностика:

• Антиганглиозидные антитела — низкая чувствительность (исключение: синдром Миллера-Фишера).
• Анализ ликвора — характерна белково-клеточная диссоциация, но нормальные показатели не исключают СГБ (особенно в первую неделю). Лейкоцитоз (>50/мкл) требует поиска альтернативного диагноза.
• Электромиография — основной метод подтверждения.
• МРТ/УЗИ — применяются при атипичных формах для дифференциальной диагностики.

Тактика лечения синдрома Гийена-Барре

Первая линия:

• Внутривенные иммуноглобулины (0,4 г/кг/день, 5 дней).
• Плазмаферез (4–5 сеансов за 1–2 недели).

Показания к терапии:

• Неспособность пройти 10 м без помощи (шкала GBS ≥ 3) — лечение в первые 4 недели.
• Нарушение бега при сохранной ходьбе — рассмотреть терапию при быстром прогрессировании, дисфагии и других тяжелых симптомах.

Ограничения:

• Лечение не рекомендовано при легких формах без признаков тяжести.
• Рецидивы (5–15% случаев) могут потребовать повторного курса.
• Вторая линия терапии (повторные иммуноглобулины, кортикостероиды) неэффективна и потенциально опасна (риск тромбоэмболий).

Перспективные методы

Изучаются препараты, направленные на подавление активации комплемента:

• Экулизумаб — данные фазы 3 не подтвердили эффективность.
• Ингибиторы C1q — фаза 1 показала безопасность; ожидаются результаты фазы 3.
• Эфгартигимод — сравнительное исследование с иммуноглобулинами стартует в 2024 году (США).
• Имлифидаза («химический плазмаферез») — требует дальнейших исследований.

Поддерживающая терапия

Критически важны:

• Контроль легочных инфекций.
• Обезболивание.
• Психологическая поддержка.
• Реабилитация.

Заключение

Обновленные рекомендации акцентируют необходимость ранней диагностики и своевременного старта терапии при тяжелых формах СГБ. Несмотря на исследуемые инновационные методы, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез остаются стандартом лечения.