Зарегистрировано в Минюсте России 21 января 2013 г. N 26620

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 7 ноября 2012 г. N 658н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 7 ноября 2012 г. N 658н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14

Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы

E25    Адреногенитальные расстройства
E25.0  Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
E25.8  Другие адреногенитальные нарушения
E25.9  Адреногенитальное нарушение неуточненное

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                           	
Код  медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления <1>	Усредненный показатель кратности применения	
B01.001.001   	Прием (осмотр, консультация) врача- акушера-гинеколога первичный                 	0,8               	1           	
B01.003.001   	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный  	0,3               	1           	
B01.006.001   	Прием (осмотр, консультация) врача- генетика первичный        	0,7               	1           	
B01.035.001   	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный       	0,05              	1           	
B01.053.001   	Прием (осмотр, консультация) врача- уролога первичный         	0,8               	1           	
B01.058.001   	Прием (осмотр, консультация) врача- эндокринолога первичный   	1                 	1           	

--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
Лабораторные методы исследования                                         	
A09.05.034    	Исследование уровня хлоридов в крови          	0,6	2	
A09.05.067    	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови           	0,8	1	
A09.05.069    	Исследование уровня альдостерона в крови      	0,1	1	
A09.05.078    	Исследование уровня общего тестостерона в крови                     	0,25	3	
A09.05.120    	Исследование уровня (активности) проренина в крови                     	0,9	1	
A09.05.121    	Исследование уровня ренина в крови            	0,9	1	
A09.05.131    	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови         	0,3	3	
A09.05.132    	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови 	0,3	3	
A09.05.135    	Исследование уровня общего кортизола в крови  	0,25	3	
A09.05.139    	Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови                     	0,7	3	
A09.05.141    	Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови                     	0,25	3	
A09.05.142    	Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови                     	0,1	3	
A09.05.146    	Исследование уровня андростендиона в крови    	0,4	3	
A09.05.149    	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови          	0,25	3	
A09.05.154    	Исследование уровня общего эстрадиола в крови 	0,1	1	
A12.05.005    	Определение основных групп крови (A, B, 0)     	0,3	1	
A12.05.006    	Определение резус- принадлежности            	0,3	1	
A12.05.013    	Цитогенетическое исследование (кариотип)   	0,6	1	
A12.06.011    	Проведение реакции Вассермана (RW)           	0,9	1	
A12.22.001    	Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином     	0,25	1	
A26.06.035    	Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови                     	0,9	1	
A26.06.041    	Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови                     	0,9	1	
A26.06.048    	Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови            	0,1	1	
B03.005.006   	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)                	0,4	1	
B03.016.002   	Общий (клинический) анализ крови              	1	1	
B03.016.004   	Анализ крови биохимический общетерапевтический       	1	1	
B03.016.005   	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический      	1	1	
B03.016.006   	Анализ мочи общий         	1	1	
Инструментальные методы исследования                                     	
A04.20.001    	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное        	0,5	1	
A04.28.003    	Ультразвуковое исследование органов мошонки                   	0,3	1	
A04.30.003    	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства              	0,6	1	
A05.10.006    	Регистрация электрокардиограммы       	1	1	
A05.23.009    	Магнитно-резонансная томография головного мозга                     	0,1	1	
A05.30.004    	Магнитно-резонансная томография органов малого таза                      	0,1	1	
A05.30.007.001	Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием         	0,1	1	
A06.03.032    	Рентгенография кисти руки 	0,3	1	
A06.20.004    	Маммография               	0,1	1	
A06.30.007.001	Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства              	0,1	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста              	
B01.001.002   	Прием (осмотр, консультация) врача- акушера-гинеколога повторный                 	0,6               	1           	
B01.001.006   	Ежедневный осмотр врачом- акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара      	0,4               	11          	
B01.003.003   	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом- реаниматологом            	0,4               	2           	
B01.053.002   	Прием (осмотр, консультация) врача- уролога повторный         	0,4               	5           	
B01.058.006   	Ежедневный осмотр врачом- эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара      	0,6               	13          	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием                                	
A11.05.001    	Взятие крови из пальца    	1                 	2           	
A11.12.002    	Катетеризация кубитальной и других периферических вен                       	0,7               	1           	
A11.20.002    	Получение цервикального мазка                     	0,1               	1           	
A11.20.013    	Тампонирование лечебное влагалища                 	0,1               	1           	
A11.28.007    	Катетеризация мочевого пузыря                    	0,3               	1           	
A14.12.001    	Уход за сосудистым катетером                 	0,3               	3           	
A14.28.002    	Уход за мочевым катетером 	0,01              	2           	
A14.30.007    	Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного   	0,01              	3           	
A14.30.011    	Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов  	0,4               	5           	
A15.01.001    	Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов           	0,3               	1           	
A15.12.002    	Эластическая компрессия нижних конечностей        	0,4               	1           	
A16.01.004    	Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани                     	0,3               	1           	
A18.05.012    	Гемотрансфузия            	0,02              	1           	
A24.01.003    	Применение пузыря со льдом                     	0,3               	1           	
A25.30.018    	Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)              	0,3               	1           	
B02.001.001   	Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции 	0,1               	20          	
Лабораторные методы исследования                                         	
A09.05.007    	Исследование уровня железа сыворотки крови    	0,3               	2           	
A09.05.018    	Исследование уровня мочевой кислоты в крови   	0,3               	2           	
A09.05.032    	Исследование уровня общего кальция в крови    	0,3               	1           	
A09.05.033    	Исследование уровня неорганического фосфора в крови                     	0,3               	1           	
A09.05.037    	Исследование концентрации водородных ионов (рH) крови                     	0,3               	2           	
A09.05.046    	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови                     	0,3               	2           	
A09.05.078    	Исследование уровня общего тестостерона в крови                     	0,5               	1           	
A09.05.120    	Исследование уровня (активности) проренина в крови                     	0,8               	1           	
A09.05.121    	Исследование уровня ренина в крови            	0,8               	1           	
A09.05.139    	Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови                     	0,8               	1           	
A09.05.141    	Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови                     	0,1               	1           	
A09.05.142    	Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови                     	0,1               	1           	
A09.05.146    	Исследование уровня андростендиона в крови    	0,1               	1           	
A09.05.149    	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови          	0,1               	1           	
A09.05.206    	Исследование уровня ионизированного кальция в крови                     	0,3               	1           	
A09.20.001    	Микроскопическое исследование влагалищных мазков                    	0,3               	1           	
A09.20.002    	Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы     	0,5               	1           	
A12.05.004    	Проба на совместимость перед переливанием крови  	0,1               	1           	
A12.05.026    	Исследование уровня кислорода крови           	0,3               	2           	
A12.05.032    	Исследование уровня углекислого газа в крови  	0,3               	2           	
A26.01.001    	Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы            	0,03              	1           	
A26.05.007    	Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы            	0,03              	1           	
B03.005.006   	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)                	0,3               	2           	
B03.016.002   	Общий (клинический) анализ крови              	0,3               	1           	
B03.016.004   	Анализ крови биохимический общетерапевтический       	0,3               	1           	
B03.016.006   	Анализ мочи общий         	0,3               	2           	
Инструментальные методы исследования                                     	
A04.10.002    	Эхокардиография           	0,1               	1           	
A04.16.001    	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)             	0,1               	1           	
A04.20.001    	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное        	0,75              	2           	
A04.20.002    	Ультразвуковое исследование молочных желез                     	0,3               	1           	
A04.30.003    	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства              	0,8               	1           	
A05.10.006    	Регистрация электрокардиограммы       	0,6               	1           	
A06.20.002    	Компьютерная томография органов малого таза у женщин                    	0,1               	1           	
Иные методы исследования                                                 	
A02.12.003    	Измерение центрального венозного давления        	0,1               	1           	
A08.22.002    	Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции       	0,01              	1           	
A09.20.007    	Цитологическое исследование аспирата кисты                     	0,1               	1           	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, 
требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения  	
A11.20.003    	Биопсия тканей матки      	0,1               	1           	
A16.20.029    	Операции на клиторе       	0,4               	1           	
A16.20.030    	Восстановление вульвы и промежности               	0,4               	1           	
A16.20.040    	Рассечение урогенитального сфинктера 	0,2               	1           	
A16.20.061.001	Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий                	0,1               	1           	
A16.20.068    	Феминизирующая пластика наружных гениталий        	0,4               	1           	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации                                                             	
A13.29.003    	Психологическая адаптация 	0,4               	1           	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо- терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата <**>	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД <***>	СКД <****>	
A02BA	Блокаторы H2- гистаминовых рецепторов        	0,5           				
		Фамотидин      		мг       	20     	200    	
A03AD	Папаверин и его производные       	0,1           				
		Дротаверин     		мг       	40     	40     	
A03BA	Алкалоиды белладонны, третичные амины   	0,2           				
		Атропин        		мг       	0,5    	2      	
A03FA	Стимуляторы моторики желудочно- кишечного тракта  	0,7           				
		Метоклопрамид  		мг       	2      	8      	
A12BA	Препараты калия   		1             				
		Калия хлорид   		мг       	4000   	5000   	
B02AA	Аминокислоты      		1             				
		Аминокапроновая кислота        		мг       	5000   	5000   	
B02AB	Ингибиторы протеиназ плазмы  	1             				
		Апротинин      		КИЕ      	10000  	50000  	
B02BX	Другие системные гемостатики       	0,8           				
		Этамзилат      		мг       	250    	1500   	
B05AA	Кровезаменители и препараты плазмы крови             	1             				
		Декстран       		мг       	500    	500    	
B05BC	Растворы с осмодиуретическим действием         	0,1           				
		Маннитол       		мг       	3000   	3000   	
B05CX	Другие ирригационные растворы          	0,7           				
		Декстроза      		мг       	500    	1000   	
C02AC	Агонисты имидазолиновых рецепторов        	0,5           				
		Клонидин       		мг       	0,1    	0,1    	
C03CA	Сульфонамиды      		0,9           				
		Фуросемид      		мг       	20     	40     	
C07AA	Неселективные бета- адреноблокаторы   	0,5           				
		Пропранолол    		мг       	10     	50     	
C07AB	Селективные бета- адреноблокаторы   	0,5           				
		Метопролол     		мг       	50     	50     	
C08CA	Производные дигидропиридина   	0,4           				
		Нифедипин      		мг       	10     	10     	
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены         	0,3           				
		Этинилэстрадиол		мг       	0,05   	0,7    	
G03DA	Производные прегн-4-ена             	0,8           				
		Прогестерон    		мг       	10     	140    	
H02AA	Минералокортикоиды		0,8           				
		Флудрокортизон 		мг       	0,1    	1,4    	
H02AB	Глюкокортикоиды   		1             				
		Дексаметазон   		мг       	0,5    	7      	
		Гидрокортизон  		мг       	50     	500    	
		Преднизолон    		мг       	10     	140    	
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз     	0,8           				
		Амоксициллин + [Клавулановая кислота]       		мг       	3600   	36000  	
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения         	0,15          				
		Цефотаксим     		мг       	6000   	42000  	
		Цефтриаксон    		мг       	2000   	14000  	
J02AC	Производные триазола          	1             				
		Флуконазол     		мг       	50     	350    	
L02AE	Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона  	0,1           				
		Трипторелин    		мг       	0,1    	0,1    	
M01AB	Производные уксусной кислоты и родственные соединения        	0,5           				
		Кеторолак      		мг       	30     	90     	
M03AB	Производные холина		1             				
		Суксаметония йодид          		мг       	100    	200    	
		Суксаметония хлорид         		мг       	100    	200    	
N01AB	Галогенированные углеводороды      	0,25          				
		Галотан        		мл       	50     	50     	
N01AF	Барбитураты       		0,5           				
		Тиопентал натрия         		мг       	500    	500    	
N01AH	Опиоидные  анальгетики       	0,5           				
		Тримеперидин   		мг       	20     	60     	
N01AX	Другие препараты для общей анестезии         	1             				
		Кетамин        		мг       	75     	75     	
		Пропофол       		мг       	200    	200    	
		Динитрогена оксид          		мл       	25     	25     	
N02AB	Производные фенилпиперидина   	1             				
		Фентанил       		мг       	0,1    	0,5    	
N05AD	Производные бутирофенона      	1             				
		Дроперидол     		мг       	2,5    	2,5    	
N06BC	Производные ксантина          	1             				
		Кофеин         		мг       	400    	400    	
R03DA	Ксантины          		1             				
		Аминофиллин    		мг       	240    	240    	

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови	Усредненный показатель  частоты предоставления	Единицы измерения	ССД <***>	СКД <****>	
Отмытые эритроциты  	0,2                     	мл         	270    	270    	
Свежезамороженная плазма              	0,2                     	мл         	500    	1000   	

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Основной вариант стандартной диеты                          	0,7                           	14        	
Вариант диеты с механическим и химическим щажением            	0,3                           	14        	

--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).